La maladie en bref

Définition :

La drépanocytose est une maladie héréditaire qui se caractérise par la dégradation de l'hémoglobine des globules rouges du sang. L'hémoglobine est la protéine assurant le transport du dioxygène dans le sang jusqu'à tous les organes du corps. Elle élimine également le dioxyde de carbone.

Cette maladie du sang est liée à la présence d'une hémoglobine anormale, l'hémoglobine dite S pour Sickle (faucille en anglais). Quand la concentration en oxygène dans le sang diminue, elle déforme les globules rouges, ou hématies. Les globules rouges prennent alors la forme de faucille au lieu d'être biconcaves. C'est pour cela que la drépanocytose est aussi appelée anémie falciforme.

Transmission :

La drépanocytose n'est pas une maladie contagieuse. Vous pouvez retrouver les conditions de transmission ici.

Etre atteint de la maladie :

Il existe deux cas :

• Etre atteint de la drépanocytose : Les globules rouges sont mutés et le patient présente les symptômes de la maladie. Il transmet la maladie.

• Etre porteur sain de la drépanocytose : Les globules rouges ne sont pas mutés et le patient ne présente pas les symptômes de la maladie. Il transmet la maladie.

Quelques chiffres :

• Dans le Monde :

La drépanocytose est la maladie génétique la plus répandue dans le monde. Plus de 5 millions de personnes sont porteurs de la maladie (porteurs sains et malades confondus). La maladie est d'abord apparue en Afrique et en Inde et touche principalement les populations de ces régions. Mais les mouvements de la population l'ont rendu très présente en Amérique, tout particulièrement aux Antilles, au Brésil, ainsi qu'en Europe de l'Ouest.

• En France :

En France, 441 enfants drépanocytaires ont vu le jour en 2013, soit environ un enfant atteint pour 1900 naissances (0.053%). La drépanocytose est donc la maladie génétique la plus fréquente en France. Toutefois la maladie est beaucoup plus répandue dans certaines régions comme en région parisienne (un enfant sur 874 naissances soit 0.11%) ou dans les départements d'outre-mer (un enfant sur 419 naissances soit 0.24%).