Préventions et traitements

Beaucoup de préventions et de traitements symptomatiques

• Prévenir les complications

Les premiers moyens médicaux mis en oeuvre pour empêcher l'apparition d'un risque infectieux consistent à administrer des antibiotiques et à renforcer le programme vaccinal, notamment chez l'enfant. Un supplément en fer et en acide folique est également prescrit pour le renforcement de la production des globules rouges et pour la prévention d'un risque d'anémie.

→ La personne atteinte doit privilégier :

• une bonne hygiène de vie ;
• une alimentation équilibrée ;
• une bonne hydratation ;
• des vêtements amples qui ne coupent pas la circulation sanguine.

→ La personne atteinte doit éviter :

• l'exposition à des températures extrêmes ;
• des variations importantes de températures ;
• les efforts liés à la pratique du sport d'endurance et intensif ;
• les pièces mal aérées ;
• les séjours à plus de 1500 mètres d'altitude.

Ces usages permettent de limiter le risque de crises douloureuses.

Un suivi médical régulier permet d'évaluer l'évolution de la maladie et les dégâts causés sur les organes tels que les reins, les yeux ou les organes respiratoires. Une échographie cérébrale est réalisée régulièrement pour connaître la vitesse moyenne des flux sanguins dans les artères du cerveau. Si ces flux sont trop rapides, un risque d'Accident Vasculaire Cérébral (AVC) existe. Cela entraîne donc la mise en place d'un programme transfusionnel de prévention.

• Les transfusions sanguines

La transfusion sanguine consiste à transfuser le malade avec le sang d'un donneur sain compatible pour rétablir un taux normal de globules rouges en cas d'anémie aggravée. En cas de complications graves, on effectue des échanges érythrocytaires. C'est-à-dire que l'on "remplace" partiellement le sang du malade par le sang du donneur sain.

Ces transfusions permettent notamment de réduire le risque d'AVC mais si elles sont répétées, l'organisme du receveur réagit contre le sang du donneur qui est considéré comme étranger. L'action bénéfique des transfusions est alors compromise. Ce phénomène se produit, la plupart du temps, lorsque donneur et receveur sont d’ethnies différentes, ce qui est plutôt courant en France.

• Prendre en charge les crises douloureuses

Les antalgiques sont d'abord prescrit pour calmer la douleur en cas de crise vaso-occlusive. S'ils n'ont pas d'effet, une hospitalisation est requise. Leur force sera alors augmentée puis on administrera au patient de la morphine, ou un dérivé pour les douleurs les plus persistantes. On ajoute parfois à ce traitement un apport en oxygène gazeux.

Pour diminuer le risque de crises douloureuses, un médicament nommé "hydroxicarbamide" ou "hydroxyurée" peut être prescrit. Il permet une augmentation de la production d'une hémoglobine, dite fœtale, présente en forte concentration chez le fœtus et le nouveau-né. En revanche, l'hydroxyurée est particulièrement efficace chez l'enfant et a permis de grandement améliorer leur qualité de vie. Cependant, plus l'individu vieillit, plus le médicament perd de son efficacité et certains patients adultes peuvent ne pas répondre à ce traitement. De plus, il peut conduire à des problèmes réversibles de fertilité chez les hommes.

• La greffe de moelle osseuse

La greffe de moelle osseuse est le seul traitement curatif existant contre la drépanocytose. Une moelle osseuse contient les cellules souche qui donnent naissance aux globules rouges. Les cellules souche du malade sont détruites et remplacées par celles d'un donneur sain compatible. Ce donneur est plus difficile à déterminer qu'un donneur de sang puisqu'il doit être du même groupe tissulaire. Ce groupe n'est déterminable qu'en laboratoire spécialisé. Les frères et sœurs sont généralement compatibles mais il peut arriver qu'un patient ne trouve pas de donneur.

En plus de cette difficulté, cette procédure est très coûteuse et peut avoir des risques. En conséquence, elle est réservée aux formes les plus sévères de la maladie : seulement une vingtaine d'enfants en bénéficie tous les ans, en France.

• Des limites dans les traitements

Bien que la situation des drépanocytaires se soit considérablement améliorée dans les pays développés (espérance et conditions de vie), les traitements disponibles restent limités, notamment dans les pays en développement. A cette heure, on recherche toujours des alternatives thérapeutiques pour traiter la maladie à la source, là où naissent les globules rouges.